Narodil se 8. srpna 1904 v Galliate a začínal závodit na motorkách. První dostal od otce, když byl ještě malý kluk, na dojíždění do školy. Později se dostal až do týmu Norton, v jehož barvách v roce 1924 vyhrál Grand Prix Reale of Catalunia ve Španělsku. V tomto roce poprvé stál proti Taziu Nuvolarimu, v budoucnu svému největšímu soupeři.
Achille se později přesunul k závodním autům a prvním startem pro něj byla Velká cena v Tripoli s Bugatti Tipo 35Cv roce 1928, kterou vyhrál Nuvolari a Varzi dojel třetí. V příštím roce získal místo v Alfě Romeo a s jejich 1750 získal třetí místo v Mille Miglia. Pak již začal závratným tempem přidávat vítězství a do konce roku vyhrál závody v Alexandrii, Římě a Livornu plus VC Španělska a Itálie.
V roce 1930 se oba kohouti sešli v Alfě a svedli velký souboj v Mille Miglia. Jasně drželi první dvě místa a od týmu dostali pokyn, aby v klidu dojeli do cíle. Nuvolari však dál útočil a dojel si pro první místo, což Varziho mírně řečeno nepotěšilo. Plný odhodlání však o tři týdny později vyhrál Targa Florio, kde ho nezastavil ani incident, když chytlo rozlité palivo a jeho P2 začala hořet. V průběhu sezony se přesunul k Maserati a vyhrál Coppa Acerbo a opět Velké ceny ve Španělsku a v Itálii. Následující tři sezony jezdil za Bugatti a vedle pěti vyhraných VC – dvakrát zvítězil v Tunisu, jednou ve Francii, Monte Carlu a Tripoli – posbíral i další prvenství, jako např. v Susa-Moncenisio nebo na okruhu Avus.
Tazio Nuvolari na konci roku 1933 odešel a Achille Varzi převzal jeho místo v Alfě Romeo. Ta pro něj byla fantastická. Sbíral jeden triumf za druhým a stal se prvním jezdcem, který dokázal vyhrát Mille Miglia i Targa Florio v jednom roce. Mimo těchto slavných závodů vyhrál italské národní mistrovství, Velké ceny v Tripoli, ve Španělsku a Francii a Coppa Ciano.
Varzi si ale brzy přestal rozumět s Enzem Ferrarim a v roce 1935 podepsal smlouvu s německým Auto Union. S jejich autem podruhé vyhrál VC Tunisu a v příštím roce se stal prvním trojnásobným vítězem VC v Tripoli. Během závodu v Tunisu Varziho potkala první vážnější nehoda kariéry, když po několika kotrmelcích skončil se svým autem mezi kaktusy. Po nehodě byl velmi otřesen a jeho psychický stav se začal zhoršovat.
Varzi se postupně stával závislým na morfiu a trpěl prudkými změnami nálad a úzkostí. V Auto Union jezdil do roku 1937, kdy se rozhodl ze závislosti léčit. Za několik měsíců se vrátil k závodění a s Maserati 6CM vyhrál závod v San Remu. Později přesvědčil šéfa AU Karla Feuereissena a ten mu dal další šanci. Achille však brzy začal padat zpět do závislosti a v roce 1938 nastoupil do léčebny v Modeně. Před začátkem války se mu podařilo závislost na morfiu překonat a usadil se se svou druhou ženou.
Po válce dokazoval, že to v sobě pořád má – s Alfou 158 vyhrál v roce 1946 Velkou cenu v Turíně. Dařilo se mu i v následující sezoně, když dojel druhý v Buenos Aires a vyhrál závody v Rosariu a Sao Paulu. Navíc si připsal další dvě vítězné VC v Belgii a Bari a ve Švýcarsku dojel druhý.
2. června 1948 během tréninku v Bremgartenu však dostal se svou Alfou smyk na mokré trati, auto se několikrát převrátilo a skončilo v příkopu. Varzi na místě zemřel.
